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鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤

概述：恶性肉芽肿(malignant granuloma)是指原发于鼻部，渐延及面部中线。以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。以往因病因不清，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，有多种组织成分及细胞浸润，病理分类和命名繁多。诸如坏死性肉芽肿、致死性中线肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线网织细胞增生症等。近年发现本病的实质是一种特殊类型的淋巴瘤——鼻腔鼻窦淋巴瘤。根据免疫组织化学检测，可分为T、B和NK淋巴瘤。

流行病学

流行病学：B细胞淋巴瘤多位于鼻窦，以西方人多见，鼻T/NK细胞淋巴瘤(nasal T/NK cell lymphoma)多位于鼻腔，多见于亚洲、墨西哥和南美洲人。

病因

病因：以往认为本病与感染(梅毒、结核、麻风)或自身免疫反应有关。但现在研究发现，本病95%以上与EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有关。应用EB病毒编码的小RNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交，鼻T/NK细胞淋巴瘤组织样本呈阳性表达，EB病毒抗体检测亦呈阳性。

发病机制

发病机制：病变多起于鼻部，亦有首发于腭部、咽部，然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道，以进行性肉芽型溃疡坏死为主。破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，以致毁容。病理组织行Giemsa染色时，有嗜天青颗粒。镜下细胞形态多样，各种非典型性细胞混合存在。这些细胞以血管为中心、围绕血管而浸润或造成血管壁破坏，形成以往曾称之为“血管中心型淋巴瘤”的血管中心性病变。并可检测到细胞抗原表型为CD₅₆^＋和CD₂^＋的淋巴细胞。

临床表现

临床表现：本病以男性为多，男女比例约为2∶1。平均发病年龄为40～60岁。也见于青年和儿童。Stewart将本病临床表现分为3期：

1.前驱期为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或血性分泌物。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，亦可有鼻内干燥结痂。此期可持续4～6周。

2.活动期鼻塞加重，有脓涕，常有臭味。全身状况尚可，但食欲缺乏，常有低热。鼻黏膜肿胀、糜烂、溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲和鼻中隔，随后发展可发生鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽黏膜肉芽肿性糜烂、溃疡。此期可持续数周至数月。

3.终末期患者衰弱、恶病质，局部毁容。中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，最后患者全身衰竭，并可出现高热，肝、脾大，肝功衰竭和弥漫性血管内凝血，终致死亡。

并发症

并发症：晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。

实验室检查

实验室检查：血象早期可无特殊变化，晚期患者可因骨髓受累发生骨髓病性贫血，并发白血病时可有白血病的血象特点。骨髓象早期正常，在HD骨髓象如找到R-S细胞，在NHL骨髓中发现肉瘤细胞，均有助于诊断，并发白血病时可显示白血病骨髓象特点。病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。

其他辅助检查

其他辅助检查：血沉快，蛋白电泳显示白蛋白低而球蛋白高，血清铜增高，血尿酸增高。另外X线拍片、CT扫描、淋巴管造影、放射性核素等都有助于本病的诊断。病理组织学检查是诊断淋巴瘤的主要依据，淋巴结活检是最常采用的方法。

诊断

诊断：根据临床表现、病理检查，通常诊断并不困难。凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽性溃疡应首先怀疑本病；局部破坏严重、但全身状况尚好，局部淋巴结一般不肿大，病理检查显示慢性非特异性肉芽肿性病变，免疫组化查到CD₅₆^＋和CD₂^＋的淋巴细胞，EB病毒抗体检测亦呈阳性。若损害延及呼吸道、消化道、肾脏和睾丸等，则为鼻型T/NK细胞淋巴瘤。

鉴别诊断

鉴别诊断：临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

治疗

治疗：鼻T/NK细胞淋巴瘤对放射线敏感，可采用⁶⁰Co远距离照射和分次照射，总剂量以60Gy(6000rad)为最好，复发者可补照。对发热经抗炎治疗无效者也可先用化学药物环己亚硝脲(CCNU)，其奏效快，尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg，隔3～5周1次，总剂量600～840mg，退热后再予放疗。若病变侵及全身其他部位，则应以糖皮质激素和化疗药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤等)结合为主。此外，对机体的支持疗法，局部清洁、涂以油脂药物等也属必要。

预后

预后：早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

预防

预防：早诊断、早治疗

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